Здравословен начин на живот
Какво представлява IgG4-свързаното заболяване: Симптоми, диагноза и лечение
юли
IgG4-свързаното заболяване (IgG4-RD) е хронично автоимунно състояние, което засяга множество органи и системи. Известно е с различни имена, включително IgG4-свързано системно заболяване, хипер-IgG4 болест и IgG4-синдром. Въпреки че все още не е напълно изяснена причината за възникването му, заболяването се характеризира с фиброинфламаторни лезии и повишени нива на IgG4 в серума.
🧬 Какво е IgG4-свързано заболяване (IgG4-RD)?
IgG4-RD е автоимунно състояние, при което имунната система атакува собствените тъкани и органи. Това води до хронично възпаление и фиброза (образуване на съединителна тъкан). Възможно е да засегне:
- Панкреас
- Бъбреци
- Слюнчени жлези
- Очи и орбитална област
- Ретроперитонеум
Поради наличието на масивни инфилтрати, често IgG4-RD се бърка с рак или други инфекциозни заболявания.
⚠️ Причини и рискови фактори
Етиологията (причината) на IgG4-RD не е напълно известна, но се предполага, че има връзка с:
- Генетична предразположеност
- Бактериални инфекции и молекулен мимикрилизъм
- Автоимунни реакции
📈 Епидемиология
Точната честота не е известна, но заболяването е по-често при мъже над 50-годишна възраст. Данни от Япония сочат, че автоимунният панкреатит (AIP), една от формите на заболяването, представлява 6% от хроничния панкреатит.
🔬 Патофизиология и симптоми
Характеристиките на заболяването включват:
- Инфилтрати от IgG4-позитивни плазматични клетки
- Фиброза с „storiform“ (спираловидна) структура
- Облитеративен флебит (възпаление на вените)
Засегнатите пациенти могат да имат:
- Увеличени органи (например панкреас, слюнчени жлези)
- Хронична болка
- Бучки или маси, които наподобяват тумори
- Симптоми на алергии: астма, синузит
🧪 Диагностика
Клинична и лабораторна диагностика:
- Повишено серумно ниво на IgG4 (>1.4 g/L)
- Биопсия: инфилтрация с IgG4+ клетки
- ANA положителни в ~50% от случаите
- Повишени ESR и CRP (възпалителни маркери)
Образна диагностика:
- CT или MRI показват разширени или уплътнени органи
- ERCP и ендоскопски ултразвук за панкреаса
Диагностични критерии (Япония):
- Клинични находки: подуване или маса в един или повече органи
- Повишено ниво на IgG4 в кръвта
- Биопсия: инфилтрация от IgG4+ клетки >40%
💊 Лечение на IgG4-RD
Основна терапия: Кортикостероиди
- Преднизолон: 0.6 mg/kg/ден, постепенно намаляване за 3–6 месеца
- В повечето случаи се наблюдава бърз отговор (в рамките на 2–4 седмици)
При рецидив или резистентност:
- Азатиоприн, микофенолат, метотрексат
- Rituximab – моноклонално антитяло, насочено към В-клетки
Допълнителна терапия:
- Жлъчен стенд при AIP с обструкция
- Поддържаща терапия за намаляване на риска от рецидив
🔍 Диференциална диагноза
- Автоимунен панкреатит (тип II)
- Синдром на Sjogren
- Саркоидоза
- Грануломатоза на Wegener
- Тумори
🧑⚕️ Роля на интердисциплинарния екип
Поради разнообразната клинична картина и органна ангажираност, лечението трябва да включва:
- Лекари по вътрешни болести и имунология
- Радиолози
- Патолози
- Медицински сестри
Навременната и координирана терапия значително подобрява изхода при пациентите.
✅ Заключение
IgG4-свързаното заболяване е сложно, но лечимо състояние. Важно е ранното разпознаване, за да се избегне увреждане на органи и ненужна хирургия. Високата чувствителност към кортикостероиди го прави уникално сред автоимунните заболявания. Ако имаш съмнения или подобни симптоми – потърси лекар и настоявай за IgG4-изследвания и подходяща образна диагностика.
Информацията е взета и обобщена от https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499825/
